皮痹（硬皮病）皮痹病名，出自《素问?痹论》：“少阴有余病皮痹隐疹”。《金匮要略?血痹虚劳病脉证并治第六》：“经络营卫劳伤，内有干血，肌肤甲错……缓中补虚，大*蛰虫丸主之。”认为本病主因阳虚血瘀，湿*内阻络所致。中医文献论痹颇多，结合硬皮病的主要证候来看，多属于“痹证”、“虚劳”范畴。是一种以皮肤及各系统硬化为特征的结缔组织病，以皮肤肿胀、硬化，后期发生萎缩为临床特征，可局限于某一部位，亦可全身受累，相当于西医学的硬皮病。一、病因病机总因患者平素营卫不足，复受风寒，致血行不畅，血凝肌肤；或因脾肺肾诸脏虚损，卫外不固，腠理不密，复感风寒之邪伤于血分，致荣卫行涩，经络阻隔，气血凝滞二发病。气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠；日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞。则寒、湿、瘀、痰阻滞脉络为标；以肺、脾、肾之阳虚、气虚为本；本虚标实证候为主要表现。二、临床表现根据病变范围及有无系统受累可分为局限性皮痹和系统性皮痹。1、局限性皮痹主要侵犯皮肤某一局部，病程缓慢，初起呈淡红色略带水肿之斑块，以后逐渐硬化，表面光亮呈蜡样光泽，久之局部发生萎缩，毛发亦脱落，出汗减少，常见以下几种类型。（1）斑状损害：好发于面部、胸部、四肢，开始为淡红色，水肿性红斑，边缘境界清楚，触之如板硬，以后皮肤逐渐萎缩，呈羊皮纸样，表面可见色素加深或色素脱失夹杂存在。（2）带状损害：好发于前额、四肢，皮损呈带状。（3）点状损害：多见于躯干，往往成群分布，呈小点状排列，边缘清楚，表面光滑发亮。皮肤呈非凹陷性水肿，皱纹消失，紧张变厚，若外邪为寒湿，肤色苍白或淡*，皮温偏低，若为湿热则见皮肤红肿，皮温较高。2、系统性皮痹此型侵犯全身，除皮肤外常出现内脏损害。多见中青年女性。临床分肢端型和弥漫型两种。前者占95%左右，病程缓慢，预后相对较好；后者占5%，病变急速发展，预后差。（1）肢端型皮痹一般先有前驱症状如雷诺现象、关节疼痛、不规则发热、体重减轻等。皮肤硬化以手部和面部为特征。手指手背硬化，僵硬，不能弯曲，形如香肠，指端可有点状坏死，久之手指末节吸收变短，面部皱纹消失，嘴唇变薄，鼻变尖，牙齿外露，口周放射性沟纹，散在点状毛细血管扩张。病变呈向心性发展。面部弥漫性色素沉着，发际处色素减退的基础上有毛囊性色素小岛为特点。口、咽部、外阴等粘膜干燥萎缩。系统受累多见，可有关节疼痛、骨质破坏、牙齿脱落等。消化道受累可有吞咽困难、吸收不良、脂肪泻等。呼吸系统受累可有间质性肺炎及肺间质纤维化、肺气肿等。心脏受累可有心电图异常、心功能不全等。肾脏受累是可有高血压、蛋白尿、血尿、尿*症。其它末梢神经炎、多汗、肌肉疼痛、贫血等。（2）弥漫性皮痹发病初期即为全身弥漫性硬化。无雷诺现象及肢端硬化。病情进展迅速，常在两年内全身皮肤及内脏广泛硬化，预后差。本病大多数无内脏损害，病情进展缓慢，预后较好；若侵及内脏，呈弥漫性分布，则病情进展快，预后差，有生命危险。三、实验室检查1、抗核抗体（ANA）、抗Scl-70、抗UIRNP、抗着丝点等自身抗体阳性，ANA多为核仁型。2、γ球蛋白升高，冷球蛋白阳性，补体下降等免疫学异常多见。3、贫血、血沉增快、尿蛋白阳性。四、诊断依据1、发生于任何年龄，多发于青、中年女性，男女比例约1:11-1:3。2、皮损好发于头面、四肢、躯干。3、特征性皮损：局限性皮痹初起皮损为紫红色斑，逐渐扩大，颜色渐变淡，皮肤发硬，毳毛脱落，局部不出汗，后期皮肤萎缩，色素减退；系统系皮痹可分为浮肿期、硬化期、萎缩期。4、系统损害：系统损害皮痹可侵犯内脏各器官。但以消化系统、呼吸系统多见；循环、泌尿、神经、内分泌等系统也可以累及。5、实验室检查:血沉增快，类风湿因子阳性，有抗Scl-70抗体及抗着丝点等自身抗体，丙种球蛋白升高，X线摄片示指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。五、治疗（一）内治法辨证施治（1）寒邪阻络证 　　四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤肿胀无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽、发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。 　　补气宣肺，通脉散寒。 　　《金匮要略》*芪桂枝五物汤（*芪、芍药、桂枝、生姜、大枣）合《伤寒论》麻*附子细辛汤（炙麻*、炮附子、细辛）加减。 　　加减：皮肤水肿时加白芥子，土茯苓，浙贝母；皮肤变硬时加皂角刺，土鳖虫，僵蚕，刺猬皮等。　　(2)脾肾阳虚证　四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸、腹胀或吞咽不利，舌淡、苔白，脉沉细或沉迟。 　　温肾散寒，健脾化浊，活血通络。 　　《外科全生集》阳和汤（熟地、白芥子、鹿角胶、肉桂、炮姜炭、炙麻*、生甘草）加减 　　加减：皮肤变硬者可加水蛭，土鳖虫；皮肤肌肉萎缩者加*芪，桂枝，刺猬皮，水蛭等。 　　(3)痰瘀阻络证 　　身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌黯苔腻，脉沉涩或沉滑。 　　祛痰活血通络。《太平惠民和剂局方》四物汤（当归、川芎、白芍、熟地）合《妇人良方》导痰汤（半夏、南星、炒枳实、茯苓、橘红、甘草、生姜）加减。加减：痰浊盛者加白芥子，水蛭，僵蚕；气虚者加*芪，*参，桂枝；血瘀甚者加桃仁、红花各，三棱，莪术。 　　(4)湿热阻络证。 　　双手近端及掌指关节肿胀，皮色红，呈腊肠样指，伴口苦口干欲饮水，恶寒，舌淡苔白或白润，脉缓。利湿清热，兼以活血。 　　《温病条辨》宣痹汤（防己、杏仁、滑石、连翘、山栀、薏苡、半夏、蚕沙、赤小豆皮）合四物汤加减。加减：关节肿甚者加土茯苓；痛甚者加青风藤。(5)气血两虚，络脉瘀阻证。 　　身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。补气养血通络。《太平惠民和剂局方》十全大补汤（人参、茯苓、白术、炙甘草、熟地、川芎、当归、白芍、*芪、肉桂）加减。 　　加减：关节痛甚者加鸡血藤。(二)外治法1、黑色拔棍膏、阳和解凝膏等。2、大*、苏木、红花、细辛、肉桂、艾叶、川芎、伸筋草、透骨草等，选5-6味、各20-60g,水煎泡洗或熏蒸患肢手足，每次20-30分钟，日1-2次。。六、注意事项1、多食营养丰富的食物，以增强抵抗力。2、预防冻伤，注意保暖。王连祥，医院副主任中医师，京城医疗集团中医专家，中国中药协会皮肤病药物研究专业委员会委员，银屑病学组委员，湿疹学组委员，中华中医药学会皮肤科分会会员，中国医师协会皮肤性病分会会员，中国非公立医疗机构协会皮肤专业委员会会员等，北京市中西医结合学会皮肤科分会会员。毕业于大同大学中医学院，山西中医药大学。师承山西省 中医外科专家马元生教授，授业燕京赵氏皮科流派首都医科医院皮肤科王萍教授，医院皮肤科陈学荣教授、雷鹏程教授等。传承和发扬了燕京赵氏皮科流派的学术思想， 作者在国家一级核心期刊发表皮肤病相关专业论文30余篇，参编专著2部。研究方向:皮肤病中医辩证论治。责任编辑：王连祥校对：燕子扫


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